【脳を知る】もやもや病　日本で発見　血管が狭まり詰まる難病

　今回は「もやもや病」という病気について話します。もやもや病は日本で発見された病気で、海外でも「モヤモヤ　ディジーズ」と呼ばれています。

　原因は、はっきりと分かっていませんが、脳に栄養を送る太い血管が徐々に狭くなり、詰まってしまう病気です。アジア人に多く、10歳未満の子供と40歳代の成人に多く発症します。

　太い血管が狭くなると、その先に血液を送ろうとして、毛のような細い血管が網の目のように発達します。画像検査をすると、それらの血管が、もやもやとした、たばこの煙のように見えたことから、もやもや病と名付けられました。

　脳の血管が狭くなると、脳の血流が低下し、脳に血液が届かなくなり、手足のまひや言語障害が出現します。子供では泣いたり、熱い食べ物を食べるときに息をフーフーと吹きかけたり、管楽器を吹いて演奏したりすることで過呼吸となり、脳血流が低下して手足が動かせなくなったり、言葉がうまく話せなくなったりするような症状が一時的に出現することがあります。数分から数時間で症状は消失しますが、これは脳梗塞の前兆です。

　血管が詰まって、さらに脳血流が低下してしまうと、脳梗塞（脳細胞が死んでしまう）になり、症状が永続的に残ってしまいます。また、網の目のような血管に長年負担がかかると、血管が破れて出血してしまうこともあります。出血は小児では少なく、ほとんどが成人に起こり、困ったことに何度も繰り返すことがあります。出血した場所によりますが、手足の運動障害、言語障害などの重篤な後遺症を残すことが多く、出血が大きいと生命にかかわることもあります。

　もやもや病の治療は、脳血流を増やすためにバイパス手術を行います。バイパス手術は、頭皮に栄養を送る血管を脳の血管につなぐ方法と、脳の膜や頭部の筋肉を脳の表面に置いて、自然に血管が生えるのを待つ方法があります。

　後者の方法は、成人では血管が自然に生えることが難しいため、子供の場合に行います。また、最近日本で行われた研究により、バイパス手術は出血に対しても再発予防効果があることが示されました。

　もやもや病は原因がわからないため、難病に指定されています。日本で発見された病気であり、日本が世界をリードして研究してきました。今後もより一層研究を発展させて、多くの患者を救えるようになることを強く願います。（県立医科大学　脳神経外科　講師　八子理恵）