「フォンタン手術」必要な先天心疾患を難病指定検討へ　成人患者の負担軽減 (2/2ページ)

　東京女子医大の中西敏雄教授（循環器小児科）によると、フォンタン手術が必要なのは先天性心疾患患者の中でも「１００～２００人に１人程度」。手術は幼児期に行うが、２０歳を過ぎた頃から約半数の患者に不整脈が出るほか、約５～１０％は心房から肺にかけて血栓ができたり、蛋白（たんぱく）漏出（ろうしゅつ）性胃腸症になったりする。２～３割が肝硬変を発症し、肝がんになる頻度も高い。

　先天性心臓病は「小児慢性特定疾患」に定められ、２０歳未満は児童福祉法に基づく医療費助成が受けられるが、成人後の支援はなく、「ちょうど支援が切れるころに重症化する傾向にある」（中西教授）という。

【用語解説】フォンタン手術

　三尖弁閉鎖症や単心室症など、機能する心室が１つしかない心臓病に行う手術法。人工血管などで大静脈と肺動脈を直接つなぎ、心室内で酸素濃度の高い血液と低い血液が混ざらないようにする。ただ、手術後も、全身に血液を巡らせる「体循環」と、肺に血液を送る「肺循環」という本来は２つの心室で作り出す血液の流れを、１つの心室で作り出さなければならず、心臓に負荷がかかり不整脈などの悪影響が出やすいとされる。